" /> maladie granulomateuse chronique - CISMeF





Libellé préféré : maladie granulomateuse chronique;

Synonyme CISMeF : Granulomatose chronique;

Traductions automatiques des définitions par l'ANS : Le complexe phagocytaire phagocytaire phagocytaire (phagocyte phagocytaire) est une maladie génétique rare dont le mode de transmission est principalement lié à l'X et conduisant à une altération de la clairance phagocytaire de la NADPH oxydase (phox). Les phagocytes peuvent produire des pathogènes mais ne peuvent pas produire les précurseurs microbicides nécessaires pour les détruire. Les signes cliniques de la maladie sévère se manifestent pendant l'enfance, avec des formes plus modérées dans la vie. Ils incluent une infection récurrente surtout une pneumonie, une lymphadénopathie cervicale et une hépatosplénomégalie. L'évolution clinique comprend l'apparition de granulomes au niveau de la peau et des voies gastro-intestinales ou génito-urinaires. Le pronostic clinique dépend de la prévention et du traitement efficace de l'infection.;

Traductions automatiques par l'ANS : CGD;

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29/03/2024


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