blastome de la glande pituitaire

Libellé préféré : blastome de la glande pituitaire;

Synonymes NCIt : embryome de la glande pituitaire; embryome hypophysaire; blastome hypophysaire; blastome pituitaire;

Définition NCIt : Il s'agit d'un néoplasme rare de la petite enfance, survenant au sein de l'antéhypophyse foetale. Elle est associée à des mutations de DICER1. Les patients présentent des signes de maladie de Cushing, avec des taux sanguins d'ACTH élevés et un hypercortisolisme. L'ophtalmoplégie est un symptôme fréquent. Le pronostic global est sombre. (WHO 2017);

CUI Metathesaurus NCI : CL555935;

Détails

Identifiant d'origine

C155304;

CUI UMLS

C4743978;

A pour site(s) associé(s)
- Hypophyse [Concept NCIt]
- Système nerveux [Concept NCIt]
- base du crâne [Concept NCIt]
- crâne [Concept NCIt]
- système nerveux central [Concept NCIt]
- tête et cou [Concept NCIt]
A pour site(s) primitif(s)
- lobe antérieur de la glande hypophysaire [Concept NCIt]
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Blastome hypophysaire [Code d'extension CIM-11]
Concept appartenant au(x) sous-ensemble(s)
- terminologie alignée à CIM-O 3.2 [Concept NCIt]
- terminologie de CTRP [Concept NCIt]
- terminologie de morphologie alignée à CIM-O 3.2 [Concept NCIt]
N'a pas pour site(s) primitif(s)
- moelle spinale [Concept NCIt]
Pathologie associée à la(aux) anomalie(s) moléculaire(s)
- mutation du gène DICER1 [Concept NCIt]
Pathologie associée à(aux) pathologie(s)
- maladie de Cushing [Concept NCIt]
- syndrome DICER1 [Concept NCIt]
Pathologie caractérisée par les cellules anormales
- Cellules malignes [Concept NCIt]
- cellule blastémale maligne [Concept NCIt]
- cellule tumorale [Concept NCIt]
Pathologie développée à partir de(s) cellule(s) normale(s)
- cellule embryonnaire [Concept NCIt]
Pathologie développée à partir de(s) tissu(s)
- tissu embryonnaire [Concept NCIt]
Pathologie entraînant
- altération du gène DICER1 positive [Concept NCIt]
- infiltrat cellulaire malin [Concept NCIt]
Pathologie exclue si le(s) tissu(s) d'origine est(sont) normal(aux)
- couche germinale [Concept NCIt]
Pathologie n'entraînant pas
- infiltrat cellulaire bénin [Concept NCIt]
- évolution clInique indolente [Concept NCIt]
Pathologie pouvant entraîner
- ophtalmoplégie [Concept NCIt]
- évolution clinique agressive [Concept NCIt]
Pathologie reliée au(x) gène(s)
- gène DICER1 [Concept NCIt]
Type(s) sémantique(s)
- processus néoplasique [Type sémantique UMLS]

Position du mot-clé dans l'(les) arborescence(s) :

Vous pouvez consulter :

les recommandations
les documents concernant l'enseignement
les documents destinés aux patients