" /> maladie de von Willebrand, type plaquettaire - CISMeF





Libellé préféré : maladie de von Willebrand, type plaquettaire;

Termes associés NCIt : pseudomaladie de von Willebrand;

Définition alternative : Le syndrome de von Willebrand est caractérisé par la fixation anormale du facteur Willebrand (VWF) par le complexe récepteur Ib de la glycoprotéine plaquettaire. La fonction hémostatique est altérée en raison de l'extraction des multimères du VWF de la circulation. Elle est due à une mutation du gène codant pour la glycoprotéine plaquettaire Ib alpha, ce qui conduit à une affinité augmentée pour le VWF. Elle est souvent diagnostiquée à tort comme la maladie de Willebrand de type 2B en raison de similitudes entre ces deux affections. Les patients présentent une légère thrombocytopénie avec de larges plaquettes. Les agrégats plaquettaires sont souvent visibles dans les frottis sanguins.;

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23/04/2024


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