Libellé préféré : syndrome d'obésité infantile d'apparition rapide, dysfonctionnement hypothalamique,
hypoventilation, et dysrégulation autonome;
Synonymes NCIt : syndrome ROHHAD;
Traductions automatiques des définitions par l'ANS : Le syndrome est caractérisé par une prise de poids rapide, une dysfonction hypothalamique,
des anomalies respiratoires et une dysautonomie. Les manifestations du dysfonctionnement
hypothalamique incluent une incapacité à maintenir un équilibre hydrique normal, des
taux élevés de prolactine, une thyroïde basse, un faible cortisol et une puberté précoce
ou tardive. Les anomalies respiratoires incluent une apnée du sommeil et une hypoventilation
alvéolaire, nécessitant un soutien à la ventilation. La dysautonomie comprend des
anomalies oculaires, des anomalies intestinales, une dysrégulation de la température
et un rythme cardiaque bas. Ce trouble doit être reconnu précocement, car il peut
conduire à un arrêt cardiorespiratoire. Jusqu à 40 % des patients développe des tumeurs
d'origine de la crête neurale.;
Traductions automatiques par l'ANS : Obésité à début rapide avec dysfonctionnement hypothalamique, hypoventilation et syndrome
de dysrégulation autonome; ROHHAD.; Obésité à début rapide avec dysfonctionnement hypothalamique, hypoventilation et dysrégulation
autonome;
Identifiant d'origine : C121944;
CUI UMLS : C4751121;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Concept appartenant au(x) sous-ensemble(s)
- Pathologie entraînant
- Type(s) sémantique(s)
