MyofibromatoseDescripteur MeSH

N1-SUPERVISEE
Myofibromatose infantile
http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=2591
La myofibromatose infantile est une pathologie tumorale des tissus mous faisant partie des fibromatoses infantiles, affectant le nouveau-né et le nourrisson. Deux types de myofibromatose infantile sont individualisés. La forme solitaire est la plus fréquente et touche principalement la peau et les tissus mous sous-cutanés. Les formes multifocales se caractérisent par des tumeurs multiples des tissus mous, mais également des tumeurs osseuses ou viscérales. Le pronostic est globalement bon avec une tendance à la régression spontanée, même en cas de lésions multiples. Cependant l'existence d'une atteinte multiviscérale engage souvent rapidement le pronostic vital. La physiopathogénie de ces tumeurs rares demeure inconnue. La description de formes familiales de myofibromatose infantile fait suspecter l'implication de facteurs génétiques.
2001
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Orphanet
France
enfant
nourrisson
information scientifique et technique
Fibromatose congénitale généralisée
myofibromatose

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