Code CIM-11 : LD2F.12;
Libellé préféré : sirénomélie;
Définition CIM-11 : La sirénomélie est une malformation létale rare caractérisée par de graves anomalies
de la partie caudale du fœtus, avec un seul membre inférieur, et différents degrés
d'implication allant d'un seul fémur à des fémurs séparés dans la même tige cutanée,
la présence de deux pieds (sirène sympode) ou d'un seul pied (sirène monopode), ou
encore l'absence des deux pieds (sirène ectromélique). Des anomalies urogénitales
sont également présentes et comprennent une agénésie rénale bilatérale, l'absence
de voies d'écoulement et l'absence d'organes génitaux externes. Un anus non perforé
et une agénésie sacro-coccygienne ont également été rapportés. Ensemble, ces malformations
constituent la forme extrême de la séquence de régression caudale.;
Synonyme CIM-11 : syndrome de sirénomélie;
Identifiant d'origine : 473306797;
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Correspondance CIM-10
La sirénomélie est une malformation létale rare caractérisée par de graves anomalies
de la partie caudale du fœtus, avec un seul membre inférieur, et différents degrés
d'implication allant d'un seul fémur à des fémurs séparés dans la même tige cutanée,
la présence de deux pieds (sirène sympode) ou d'un seul pied (sirène monopode), ou
encore l'absence des deux pieds (sirène ectromélique). Des anomalies urogénitales
sont également présentes et comprennent une agénésie rénale bilatérale, l'absence
de voies d'écoulement et l'absence d'organes génitaux externes. Un anus non perforé
et une agénésie sacro-coccygienne ont également été rapportés. Ensemble, ces malformations
constituent la forme extrême de la séquence de régression caudale.
