Pseudohypoaldostéronisme de type 1Sous-sous catégorie CIM-11

Le pseudohypoaldostéronisme de type 1 (pha1) est une forme rare de résistance minéralocorticoïde. la pha1 présente chez le nouveau-né une atrophie du sel rénal, un retard de croissance et une déshydratation. deux formes cliniques ont été décrites : i) une forme rénale (pha1 rénale) qui s'améliore avec l'âge et dans laquelle la résistance minéralocorticoïde est restreinte au rein, et ii) une forme sévère généralisée (pha1 généralisée) qui persiste jusqu'à l'âge adulte et dans laquelle la résistance minéralocorticoïde est systémique et la perte de sel se produit dans plusieurs organes. l'hérédité peut être autosomique récessive (arpha1) qui est plus sévère et persistante que la forme autosomale dominante (adpha1)