" /> cholestase intrahépatique familiale progressive - CISMeF





Code CIM-11 : 5C58.03;

Libellé préféré : cholestase intrahépatique familiale progressive;

Définition CIM-11 : La cholestase intrahépatique familiale progressive (CIFP) désigne un groupe hétérogène de troubles autosomiques récessifs de l'enfance qui interrompent la formation de la bile et qui se manifestent par une cholestase d'origine hépatocellulaire. Trois types de CIFP ont été identifiés. Ils sont liés à des mutations dans les gènes du système de transport hépatocellulaire qui interviennent dans la formation de la bile. Le CIFP1 et le CIFP2 apparaissent généralement au cours des premiers mois de la vie, alors que le CIFP3 peut également apparaître plus tard dans la petite enfance, pendant l'enfance ou même au début de l'âge adulte.;

Synonyme CIM-11 : PFIC - [Cholestase intrahépatique familiale progressive];

Acronyme CIM-11 : PFIC;

Détails


Position du mot-clé dans l'(les) arborescence(s) : arborescence

Vous pouvez consulter :

La cholestase intrahépatique familiale progressive (CIFP) désigne un groupe hétérogène de troubles autosomiques récessifs de l'enfance qui interrompent la formation de la bile et qui se manifestent par une cholestase d'origine hépatocellulaire. Trois types de CIFP ont été identifiés. Ils sont liés à des mutations dans les gènes du système de transport hépatocellulaire qui interviennent dans la formation de la bile. Le CIFP1 et le CIFP2 apparaissent généralement au cours des premiers mois de la vie, alors que le CIFP3 peut également apparaître plus tard dans la petite enfance, pendant l'enfance ou même au début de l'âge adulte.

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13/12/2025


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