cholestase intrahépatique familiale progressive

Code CIM-11 : 5C58.03;

Libellé préféré : cholestase intrahépatique familiale progressive;

Définition CIM-11 : La cholestase intrahépatique familiale progressive (pfic) fait référence à un groupe hétérogène de troubles autosomiques récessifs de l'enfance qui perturbent la formation de la bile et qui sont présents avec la cholestase d'origine hépatocellulaire. trois types de pfic ont été identifiés et sont reliés à des mutations dans les gènes du système de transport hépatocellulaire impliqués dans la formation de la bile.;

Synonyme CIM-11 : PFIC - [Cholestase intrahépatique familiale progressive];

Acronyme CIM-11 : PFIC;

Details

Identifiant d'origine

1457142642;

CUI UMLS

C0268312;

Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Cholestase intrahépatique familiale [Maladie ORDO]
- Cholestase intrahépatique progressive familiale [Concept NCIt]
- Cholestase intrahépatique progressive familiale [Maladie ORDO]
- Choléstase intrahépatique familiale progressive [Terme Préféré MedDRA]
- cholestase intrahépatique familiale progressive [OMIM phenotypic series]
- cholostase intrahépatique progressive [Notion SNOMED]
- cholostase intrahépatique progressive [Concept SNOMED CT]
Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- ATPase phospholipid transporting 8B1 [Gène ORDO]
Alignements automatiques supervisés en BTNT
- cholestase intrahépatique familiale progressive type 1 [MeSH Concept Supplémentaire]
- cholestase intrahépatique familiale progressive type 1 [MeSH Concept]
Alignements automatiques supervisés en NTBT
- autres maladies précisées du foie [Sous Catégorie CIM-10]
- cholestase intrahépatique [Descripteur MeSH]
Correspondance CIM-10
- autres maladies précisées du foie [Sous Catégorie CIM-10]
Type(s) sémantique(s)
- maladie ou syndrome [Type sémantique UMLS]

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