Définition CIM-11 : La cholestase intrahépatique familiale progressive (pfic) fait référence à un groupe
hétérogène de troubles autosomiques récessifs de l'enfance qui perturbent la formation
de la bile et qui sont présents avec la cholestase d'origine hépatocellulaire. trois
types de pfic ont été identifiés et sont reliés à des mutations dans les gènes du
système de transport hépatocellulaire impliqués dans la formation de la bile.;
La cholestase intrahépatique familiale progressive (pfic) fait référence à un groupe
hétérogène de troubles autosomiques récessifs de l'enfance qui perturbent la formation
de la bile et qui sont présents avec la cholestase d'origine hépatocellulaire. trois
types de pfic ont été identifiés et sont reliés à des mutations dans les gènes du
système de transport hépatocellulaire impliqués dans la formation de la bile.