Code CIM-11 : LD28.00;
Libellé préféré : arachnodactylie congénitale avec contracture;
Définition CIM-11 : L'arachnodactylie contractuelle congénitale (ACC, syndrome de Beals) est un trouble
du tissu conjonctif caractérisé par de multiples contractures en flexion, une arachnodactylie,
une cyphoscoliose sévère, des pinnules anormales et une hypoplasie musculaire. Bien
que les caractéristiques cliniques puissent être similaires à celles du syndrome de
Marfan (MFS), les contractures articulaires multiples (en particulier des articulations
du coude, du genou et des doigts) et les oreilles froissées en l'absence de dilatation
significative de la racine aortique sont caractéristiques du syndrome de Beals et
rarement retrouvées dans le MFS.;
Synonyme CIM-11 : syndrome de Beals; arthrogrypose distale de type 9;
Synonyme CISMeF : contractures et arachnodactylie congénitales; arthrogrypose distale type 9;
Identifiant d'origine : 1376425921;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques supervisés en NTBT
- Correspondance CIM-10
- Voir aussi inter- (CISMeF)
L'arachnodactylie contractuelle congénitale (ACC, syndrome de Beals) est un trouble
du tissu conjonctif caractérisé par de multiples contractures en flexion, une arachnodactylie,
une cyphoscoliose sévère, des pinnules anormales et une hypoplasie musculaire. Bien
que les caractéristiques cliniques puissent être similaires à celles du syndrome de
Marfan (MFS), les contractures articulaires multiples (en particulier des articulations
du coude, du genou et des doigts) et les oreilles froissées en l'absence de dilatation
significative de la racine aortique sont caractéristiques du syndrome de Beals et
rarement retrouvées dans le MFS.
