Code CIM-11 : LD28.00;
Libellé préféré : arachnodactylie congénitale avec contracture;
Définition CIM-11 : L'arachnodactylie de la contracture congénitale (cca, syndrome de beals) est un trouble
du tissu conjonctif caractérisé par de multiples contractures en flexion, une arachnodactylie,
une kyphoscoliose sévère, des pincées anormales et une hypoplasie musculaire. bien
que les caractéristiques cliniques puissent être semblables au syndrome de marfan
(mfs), des contractures articulaires multiples (en particulier des articulations du
coude, du genou et du doigt) et des oreilles froissées en l'absence de dilatation
importante des racines aortiques sont caractéristiques du syndrome de beals et sont
rarement présentes dans la mfs.;
Synonyme CIM-11 : syndrome de Beals; arthrogrypose distale de type 9;
Synonyme CISMeF : contractures et arachnodactylie congénitales; arthrogrypose distale type 9;
Identifiant d'origine : 1376425921;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques supervisés en NTBT
- Correspondance CIM-10
- Voir aussi inter- (CISMeF)
L'arachnodactylie de la contracture congénitale (cca, syndrome de beals) est un trouble
du tissu conjonctif caractérisé par de multiples contractures en flexion, une arachnodactylie,
une kyphoscoliose sévère, des pincées anormales et une hypoplasie musculaire. bien
que les caractéristiques cliniques puissent être semblables au syndrome de marfan
(mfs), des contractures articulaires multiples (en particulier des articulations du
coude, du genou et du doigt) et des oreilles froissées en l'absence de dilatation
importante des racines aortiques sont caractéristiques du syndrome de beals et sont
rarement présentes dans la mfs.
