" /> Troubles du cycle de la méthionine ou du métabolisme des acides aminés soufrés - CISMeF





Code CIM-11 : 5C50.B;

Libellé préféré : Troubles du cycle de la méthionine ou du métabolisme des acides aminés soufrés;

Définition CISMeF : transsulfuration : réaction dans laquelle le soufre est transféré d'une molécule à l'autre. L'exemple le plus connu est celui du transfert du soufre de la méthionine à la cystéine par l'intermédiaire de la cystathionine : La cystéine, au cours de cette réaction, n'a reçu de la méthionine que le soufre ; tous les carbones et le groupe aminé proviennent de la sérine (source http://dictionnaire.academie-medecine.fr/index.php?q transsulfuration).;

Synonyme CIM-11 : trouble des acides aminés soufrés, y compris ceux dus aux désordres du folate et de la B12; trouble du métabolisme des acides aminés soufrés; trouble de la transsulfuration; troubles du métabolisme des acides aminés soufrés; sulphuraminoacidémie;

Synonyme CISMeF : trouble du métabolisme du cycle de la méthionine et des acides aminés soufrés;

Inclusion CIM-11 : carence en cystéine désulfhydrase; déficit en sulfite-oxydase; carence en cystathionase; maladie des urines à odeur de houblon; urine à odeur de houblon; homocystinémie; trouble métabolique de la cystathionine; déficit en sulfite oxydase; syndrome de déficit en sulfite oxydase; déficit en cystathionine synthase; déficit en méthionine adénosyltransférase; hyperméthioninémie; sulfocystéinurie; trouble métabolique de l'homocystine; syndrome de malabsorption de la méthionine; carence en cystine désulfhydrase; maladie à odeur de houblon; malabsorption familiale de méthionine; CP - [cystathioninurie]; déficit en cystathionine gamma-lyase; trouble métabolique de la méthionine; syndrome de beery-baby; carence en homosérine désaminase; maladie de Smith-Strang; cystathioninémie; maladie de l'oiseau; déficit en méthionine adénosyltransférase hépatique;

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transsulfuration : réaction dans laquelle le soufre est transféré d'une molécule à l'autre. L'exemple le plus connu est celui du transfert du soufre de la méthionine à la cystéine par l'intermédiaire de la cystathionine : La cystéine, au cours de cette réaction, n'a reçu de la méthionine que le soufre ; tous les carbones et le groupe aminé proviennent de la sérine (source http://dictionnaire.academie-medecine.fr/index.php?q transsulfuration).

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28/04/2024


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