Code CIM-11 : 8A44.2;
Libellé préféré : maladie d'Alexander;
Définition CIM-11 : La maladie d'alexandre est un trouble neurodégénératif englobant différentes formes
cliniques: la forme infantile (de la naissance à 2 ans), la plus courante, se caractérise
par son apparition précoce et son évolution sévère avec une mégalencéphalie progressive
(parfois une hydrocéphalie), un retard du développement psychomoteur ou une détérioration
mentale, des signes pyramidaux, de l'ataxie et des convulsions. Les formes juvéniles
débutent à un âge scolaire et sont associées à une paraplégie spastique et des signes
bulbaires progressifs. Les formes adultes sont hétérogènes et difficiles à diagnostiquer.;
Synonyme CIM-11 : alexandre t.-n. leukodystrophy;
Identifiant d'origine : 2023359698;
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La maladie d'alexandre est un trouble neurodégénératif englobant différentes formes
cliniques: la forme infantile (de la naissance à 2 ans), la plus courante, se caractérise
par son apparition précoce et son évolution sévère avec une mégalencéphalie progressive
(parfois une hydrocéphalie), un retard du développement psychomoteur ou une détérioration
mentale, des signes pyramidaux, de l'ataxie et des convulsions. Les formes juvéniles
débutent à un âge scolaire et sont associées à une paraplégie spastique et des signes
bulbaires progressifs. Les formes adultes sont hétérogènes et difficiles à diagnostiquer.
