Code CIM-11 : LD90.4;
Libellé préféré : syndrome de Rett;
Définition CIM-11 : Affection dans laquelle un développement précoce apparemment normal est suivi d'une
perte partielle ou totale de la parole et des capacités de locomotion et d'utilisation
des mains, ainsi que d'un ralentissement de la croissance de la tête, généralement
entre l'âge de 7 et 24 mois. La perte des mouvements intentionnels des mains, les
stéréotypies d'agitation des mains et l'hyperventilation sont caractéristiques. Le
développement social et ludique est arrêté, mais l'intérêt social tend à se maintenir.
L'ataxie et l'apraxie du tronc commencent à se développer vers l'âge de quatre ans
et des mouvements choréo-athétoïdes suivent fréquemment. Il en résulte presque invariablement
un retard mental grave.;
Identifiant d'origine : 201200685;
CUI UMLS : C0035372;
Correspondance CIM-10
- Type(s) sémantique(s)
Affection dans laquelle un développement précoce apparemment normal est suivi d'une
perte partielle ou totale de la parole et des capacités de locomotion et d'utilisation
des mains, ainsi que d'un ralentissement de la croissance de la tête, généralement
entre l'âge de 7 et 24 mois. La perte des mouvements intentionnels des mains, les
stéréotypies d'agitation des mains et l'hyperventilation sont caractéristiques. Le
développement social et ludique est arrêté, mais l'intérêt social tend à se maintenir.
L'ataxie et l'apraxie du tronc commencent à se développer vers l'âge de quatre ans
et des mouvements choréo-athétoïdes suivent fréquemment. Il en résulte presque invariablement
un retard mental grave.
