Code CIM-11 : LD90.4;
Libellé préféré : syndrome de Rett;
Définition CIM-11 : Trouble décrit jusqu'ici uniquement chez les filles, caractérisé par un développement
initial apparemment normal, suivi d'une perte partielle ou complète du langage, de
la marche et de l'usage des mains, associé à un ralentissement du développement crânien
et survenant habituellement entre 7 et 24 mois. la perte des mouvements volontaires
des mains, les mouvements stéréotypés de torsion des mains et une hyperventilation
sont caractéristiques de ce trouble. le développement social et le développement du
jeu sont arrêtés, alors que l'intérêt social reste habituellement conservé. une ataxie
du tronc et une apraxie se manifestent à partir de l'âge de quatre ans, suivies souvent
par des mouvements choréoathétosiques. le trouble entraine presque toujours un retard
mental sévère.;
Identifiant d'origine : 201200685;
CUI UMLS : C0035372;
Correspondance CIM-10
- Type(s) sémantique(s)
Trouble décrit jusqu'ici uniquement chez les filles, caractérisé par un développement
initial apparemment normal, suivi d'une perte partielle ou complète du langage, de
la marche et de l'usage des mains, associé à un ralentissement du développement crânien
et survenant habituellement entre 7 et 24 mois. la perte des mouvements volontaires
des mains, les mouvements stéréotypés de torsion des mains et une hyperventilation
sont caractéristiques de ce trouble. le développement social et le développement du
jeu sont arrêtés, alors que l'intérêt social reste habituellement conservé. une ataxie
du tronc et une apraxie se manifestent à partir de l'âge de quatre ans, suivies souvent
par des mouvements choréoathétosiques. le trouble entraine presque toujours un retard
mental sévère.
