" /> maladie de l'hémoglobine E - CISMeF





Code CIM-11 : 3A51.A;

Libellé préféré : maladie de l'hémoglobine E;

Définition CIM-11 : L'hémoglobine e est caractérisée par la synthèse d'une hémoglobine anormale appelée hémoglobine e (hbe), au lieu de l'hémoglobine a (hba). les sujets hétérozygotes pour l'hbe (ae) sont asymptomatiques et n'ont aucune pertinence clinique, sauf en ce qui concerne le risque de transmission de la thalassémie e / bêta si l'autre parent est atteint de thalassémie bêta. la gravité de ces formes de thalassémie e / bêta est très variable, le tableau clinique allant de celui de la thalassémie bêta mineure à la thalassémie intermédia à la thalassémie majeure. les sujets homozygotes pour l'hbe (ee) sont asymptomatiques.;

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L'hémoglobine e est caractérisée par la synthèse d'une hémoglobine anormale appelée hémoglobine e (hbe), au lieu de l'hémoglobine a (hba). les sujets hétérozygotes pour l'hbe (ae) sont asymptomatiques et n'ont aucune pertinence clinique, sauf en ce qui concerne le risque de transmission de la thalassémie e / bêta si l'autre parent est atteint de thalassémie bêta. la gravité de ces formes de thalassémie e / bêta est très variable, le tableau clinique allant de celui de la thalassémie bêta mineure à la thalassémie intermédia à la thalassémie majeure. les sujets homozygotes pour l'hbe (ee) sont asymptomatiques.

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10/05/2025


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