Code CIM-11 : 5C56.1;
Libellé préféré : céroïde-lipofuscinose neuronale;
Définition CIM-11 : La céroïde-lipofuscinose neuronale (CLN) est un groupe de maladies génétiques neurodégénératives
progressives caractérisées sur le plan clinique par un déficit intellectuel, une épilepsie,
et une perte de la vision avec dégénérescence rétinienne, et sur le plan histologique
par l'accumulation intracellulaire d'un lipopigment autofluorescent, la lipofuscine
céroïde, dans les neurones du cerveau et de la rétine.;
Synonyme CIM-11 : cério-lipofuscinose; dystrophie cérébromaculaire; hérédodégénérescence neuronale lipoïde avec rétinite pigmentaire.; CLN - [Céroïde-lipofuscinose neuronale]; dégénérescence cérébromaculaire;
Synonyme CISMeF : céroïde-lipofuscinose; hérédodégénération neuronale lipoïde de la rétine pigmentaire; NCL - [céroïde-lipofuscinose neuronale];
Acronyme CIM-11 : CLN;
Inclusion CIM-11 : cerveau lipidose; idiotie amaurotique; lipidose cérébrale; idiotie amaurotique familiale tardive; idiot amaurotique; lipofuscinose neuronale; lipidose cérébrale variante myoclonique; idiotie familiale amaurotique; lipidoses cérébrales; lipidose cérébrorétinienne;
Identifiant d'origine : 1568332253;
CUI UMLS : C0027877;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques faux
- Correspondance CIM-10
- Type(s) sémantique(s)
- Voir aussi inter- (CISMeF)
La céroïde-lipofuscinose neuronale (CLN) est un groupe de maladies génétiques neurodégénératives
progressives caractérisées sur le plan clinique par un déficit intellectuel, une épilepsie,
et une perte de la vision avec dégénérescence rétinienne, et sur le plan histologique
par l'accumulation intracellulaire d'un lipopigment autofluorescent, la lipofuscine
céroïde, dans les neurones du cerveau et de la rétine.
