Code CIM-11 : 5C56.1;
Libellé préféré : céroïde-lipofuscinose neuronale;
Définition CIM-11 : Les céroïdes-lipofuscinoses neuronales (CLN) sont un groupe de maladies cérébrales
dégénératives progressives héréditaires, caractérisées sur le plan clinique par un
déclin des capacités mentales et autres, une épilepsie et une perte de la vision par
dégénérescence rétinienne, et sur le plan histopathologique par l'accumulation intracellulaire
d'une matière autofluorescente, la lipofuscine céroïde, dans les cellules neuronales
du cerveau et de la rétine.;
Synonyme CIM-11 : cério-lipofuscinose; dystrophie cérébromaculaire; hérédodégénérescence neuronale lipoïde avec rétinite pigmentaire.; CLN - [Céroïde-lipofuscinose neuronale]; dégénérescence cérébromaculaire;
Synonyme CISMeF : céroïde-lipofuscinose; hérédodégénération neuronale lipoïde de la rétine pigmentaire; NCL - [céroïde-lipofuscinose neuronale];
Acronyme CIM-11 : CLN;
Inclusion CIM-11 : cerveau lipidose; idiotie amaurotique; lipidose cérébrale; idiotie amaurotique familiale tardive; idiot amaurotique; lipofuscinose neuronale; lipidose cérébrale variante myoclonique; idiotie familiale amaurotique; lipidoses cérébrales; lipidose cérébrorétinienne;
Identifiant d'origine : 1568332253;
CUI UMLS : C0027877;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques faux
- Correspondance CIM-10
- Type(s) sémantique(s)
- Voir aussi inter- (CISMeF)
Les céroïdes-lipofuscinoses neuronales (CLN) sont un groupe de maladies cérébrales
dégénératives progressives héréditaires, caractérisées sur le plan clinique par un
déclin des capacités mentales et autres, une épilepsie et une perte de la vision par
dégénérescence rétinienne, et sur le plan histopathologique par l'accumulation intracellulaire
d'une matière autofluorescente, la lipofuscine céroïde, dans les cellules neuronales
du cerveau et de la rétine.
