" /> anencéphalie - CISMeF





Code CIM-11 : LA00.0;

Libellé préféré : anencéphalie;

Définition CIM-11 : L'anencéphalie est une anomalie du tube neural, caractérisée par l'absence totale ou partielle de la voûte crânienne et de la peau de recouvrement, le cerveau étant absent ou réduit à une petite masse. La plupart des cas sont des mort-nés, bien que certains nourrissons aient survécu pendant quelques heures. Dans la plupart des cas, les résultats de l'autopsie révèlent l'absence de glandes surrénales. L'anencéphalie est probablement multifactorielle, c'est-à-dire qu'elle résulte d'interactions entre les gènes et l'environnement. Des cas familiaux avec un mode d'hérédité apparemment autosomique récessif ont été décrits, mais la plupart des cas sont sporadiques. Il a été démontré que les carences en acide folique et en zinc, ainsi que l'obésité maternelle, étaient des facteurs de risque.;

Synonyme CIM-11 : anencéphalie/exencéphalie isolée; anencéphale; aplasie cérébrale; absence de cerveau; absence congénitale de cerveau; agénésie cérébrale; anencéphalique; monstre anencéphalique;

Inclusion CIM-11 : anomalie osseuse du crâne, avec anencéphalie; hémicranie congénitale; difformité congénitale du crâne avec anencéphalie; anencéphalie incomplète; hémianencéphalie; agénésie du crâne avec anencéphalie; absence congénitale de cerveau; absence d'os du crâne avec l'anencéphalie; hémicéphalie; anomalie du crâne, avec anencéphalie; hémicéphale;

Code CIM-11 catégorie "autre" : LA00.0Y;

Code CIM-11 catégorie "sans précision" : LA00.0Z;

Détails


Vous pouvez consulter :

L'anencéphalie est une anomalie du tube neural, caractérisée par l'absence totale ou partielle de la voûte crânienne et de la peau de recouvrement, le cerveau étant absent ou réduit à une petite masse. La plupart des cas sont des mort-nés, bien que certains nourrissons aient survécu pendant quelques heures. Dans la plupart des cas, les résultats de l'autopsie révèlent l'absence de glandes surrénales. L'anencéphalie est probablement multifactorielle, c'est-à-dire qu'elle résulte d'interactions entre les gènes et l'environnement. Des cas familiaux avec un mode d'hérédité apparemment autosomique récessif ont été décrits, mais la plupart des cas sont sporadiques. Il a été démontré que les carences en acide folique et en zinc, ainsi que l'obésité maternelle, étaient des facteurs de risque.

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31/12/2025


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