Libellé préféré : anévrisme de l'aorte, syndrome de Loeys-Dietz;
Définition CIM-11 : Le syndrome de loeys-dietz de type 1 est un trouble lié à marfan caractérisé par l'association
d'anévrismes de l'aorte, d'hypertélorisme (yeux très espacés), de fente palatine et
/ ou de bifid uvula et d'une tortuosité artérielle généralisée. parmi les autres observations,
mentionnons la craniosynostose, l'exotropie, la micrognathie et la rétrognathie, les
anomalies cérébrales structurales, le déficit intellectuel, la cardiopathie congénitale,
la peau translucide, l'hyperlaxité articulaire et l'anévrisme avec dissection dans
tout l'arbre artériel.;
Synonyme CIM-11 : syndrome de Loeys-Dietz type 1;
Synonyme CISMeF : syndrome d'anévrisme de l'aorte, type Loeys-Dietz;
Identifiant d'origine : 999490064;
CUI UMLS : C2697933;
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Le syndrome de loeys-dietz de type 1 est un trouble lié à marfan caractérisé par l'association
d'anévrismes de l'aorte, d'hypertélorisme (yeux très espacés), de fente palatine et
/ ou de bifid uvula et d'une tortuosité artérielle généralisée. parmi les autres observations,
mentionnons la craniosynostose, l'exotropie, la micrognathie et la rétrognathie, les
anomalies cérébrales structurales, le déficit intellectuel, la cardiopathie congénitale,
la peau translucide, l'hyperlaxité articulaire et l'anévrisme avec dissection dans
tout l'arbre artériel.
