Libellé préféré : déficit en mévalonate kinase avec fièvre récurrente;
Définition CIM-11 : La mévalonate kinase [mvk] avec fièvre récurrente, avec ou sans hyperigd, est une
maladie auto-inflammatoire associée à des mutations dans le gène de la mévalonate
kinase, ce qui se traduit par des attaques cliniques d'inflammation sous forme de
fièvre, de lymphadénopathie, d'hyperplasie de la rate et de sérosite ainsi que de
réactifs en phase aiguë.;
Synonyme CIM-11 : HIDS - [syndrome Hyper-IgD]; fièvre périodique de type hollandais; MVK avec fièvre récurrente; syndrome hyper-IgD; hyperimmunoglobinémie D avec fièvre récurrente; syndrome Hyper-IgD; hyperimmunoglobulinémie D avec fièvre périodique; MVK- [déficit en mévalonate kinase] avec fièvre récurrente;
Synonyme CISMeF : hyperimmunoglobinémie D avec fièvre périodique;
Acronyme CIM-11 : HIDS;
Identifiant d'origine : 910632716;
CUI UMLS : C0398691;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques supervisés en NTBT
- Correspondances UMLS (même concept)
- Type(s) sémantique(s)
La mévalonate kinase [mvk] avec fièvre récurrente, avec ou sans hyperigd, est une
maladie auto-inflammatoire associée à des mutations dans le gène de la mévalonate
kinase, ce qui se traduit par des attaques cliniques d'inflammation sous forme de
fièvre, de lymphadénopathie, d'hyperplasie de la rate et de sérosite ainsi que de
réactifs en phase aiguë.
