Libellé préféré : dysplasie mésomélique de type Langer; dysplasie mésomélique, type Langer;
Définition CIM-11 : La dysplasie mésomélique de langer est caractérisée par une grave et disproportionnée
courte stature avec raccourcissement mésomélique et rhizomélique des membres supérieur
et inférieur. la dmv représente une forme plus sévère de dyschondrostéose léri-weill
(voir ce terme) avec des os longs des membres fortement raccourcis (impliquant à la
fois les segments moyen et proximal), une difformité de la tête humérale, une angulation
de l'axe radial, une distorsion du carpe, un court col fémoral et l'absence ou l'hypoplasie
de la moitié proximale de la fibula.;
Identifiant d'origine : 83297413;
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La dysplasie mésomélique de langer est caractérisée par une grave et disproportionnée
courte stature avec raccourcissement mésomélique et rhizomélique des membres supérieur
et inférieur. la dmv représente une forme plus sévère de dyschondrostéose léri-weill
(voir ce terme) avec des os longs des membres fortement raccourcis (impliquant à la
fois les segments moyen et proximal), une difformité de la tête humérale, une angulation
de l'axe radial, une distorsion du carpe, un court col fémoral et l'absence ou l'hypoplasie
de la moitié proximale de la fibula.
