Libellé préféré : syndrome de l'homme raide;
Définition CIM-11 : Le syndrome de la personne raide (spp) est un rare trouble neurologique auto-immunitaire
caractérisé par des spasmes musculaires proximaux / axiaux déclenchés avec une rigidité
qui entraîne une invalidité progressive et des déformations de la colonne vertébrale
(p. ex. lordose lombaire exagérée). il existe une prédominance féminine et le diabète
de type 1 coexiste habituellement. l électrophysiologie révèle l'hyperexcitabilité
des neurones moteurs spinaux. elle est souvent accompagnée d'autoanticorps gad-65
à titre de titre élevé, mais d'autres auto-anticorps neuronaux ont été signalés (p.
ex. anticorps des récepteurs de la glycine). la sps peut être paranéoplasique (classiquement
associée au cancer du sein et à l'igg).;
Synonyme CIM-11 : syndrome de Moersch-Woltman;
Identifiant d'origine : 771780430;
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Le syndrome de la personne raide (spp) est un rare trouble neurologique auto-immunitaire
caractérisé par des spasmes musculaires proximaux / axiaux déclenchés avec une rigidité
qui entraîne une invalidité progressive et des déformations de la colonne vertébrale
(p. ex. lordose lombaire exagérée). il existe une prédominance féminine et le diabète
de type 1 coexiste habituellement. l électrophysiologie révèle l'hyperexcitabilité
des neurones moteurs spinaux. elle est souvent accompagnée d'autoanticorps gad-65
à titre de titre élevé, mais d'autres auto-anticorps neuronaux ont été signalés (p.
ex. anticorps des récepteurs de la glycine). la sps peut être paranéoplasique (classiquement
associée au cancer du sein et à l'igg).
