Libellé préféré : syndrome de Protée;
Définition CIM-11 : Le syndrome des protéines est un trouble sporadique qui affecte les tissus provenant
de toute couche germinale et entraîne une surcroissance tissulaire en mosaïque. les
manifestations cliniques sont très variables et comprennent des anomalies macrodactyles,
vertébrales et asymétriques de la croissance et de la longueur des membres. l'hyperostose,
la surcroissance des viscères (rate, thymus), la distribution anormale et disproportionnée
des graisses, le développement du muscle asymétrique, le névi du tissu conjonctif,
le névi épidermique et les malformations vasculaires. ps se caractérise par un tissu
conjonctif calcifié et par une élongation des os longs avec un amincissement anormal.;
Identifiant d'origine : 760267333;
CUI UMLS : C0085261;
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- Type(s) sémantique(s)
Le syndrome des protéines est un trouble sporadique qui affecte les tissus provenant
de toute couche germinale et entraîne une surcroissance tissulaire en mosaïque. les
manifestations cliniques sont très variables et comprennent des anomalies macrodactyles,
vertébrales et asymétriques de la croissance et de la longueur des membres. l'hyperostose,
la surcroissance des viscères (rate, thymus), la distribution anormale et disproportionnée
des graisses, le développement du muscle asymétrique, le névi du tissu conjonctif,
le névi épidermique et les malformations vasculaires. ps se caractérise par un tissu
conjonctif calcifié et par une élongation des os longs avec un amincissement anormal.
