Libellé préféré : déficit en acyl-CoA déshydrogénase à chaine moyenne;
Définition CIM-11 : La déficience en acyl-coa déshydrogénase (mcad) à chaîne moyenne est une erreur innée
d'oxydation des acides gras mitochondriaux, cliniquement caractérisée par des épisodes
aigus d'hypoglycémie hypocétotique avec hépatomégalie (syndrome de pseudo-reye), déclenchée
par le jeûne ou les infections, qui surviennent généralement au cours des deux premières
années de la vie.;
Synonyme CIM-11 : déficit en MCAD - [Acyl-CoA déshydrogénase à chaine moyenne]; déficit en MCAD; acyl-CoA déshydrogénase à chaine moyenne;
Acronyme CISMeF : MCAD;
Identifiant d'origine : 627734797;
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La déficience en acyl-coa déshydrogénase (mcad) à chaîne moyenne est une erreur innée
d'oxydation des acides gras mitochondriaux, cliniquement caractérisée par des épisodes
aigus d'hypoglycémie hypocétotique avec hépatomégalie (syndrome de pseudo-reye), déclenchée
par le jeûne ou les infections, qui surviennent généralement au cours des deux premières
années de la vie.
