Libellé préféré : petite taille due à un défaut du récepteur de l'hormone de croissance ou de la voie
post-récepteur;
Définition CIM-11 : Le syndrome d'insensibilité à l'hormone de croissance (GHIS) représente un groupe
de maladies caractérisées par une très petite taille associée à des taux normaux ou
élevés d'hormone de croissance (GH) et qui ne répondent pas à l'administration d'hormone
de croissance exogène. Ce groupe comprend le retard de croissance par déficit du facteur
de croissance analogue à l'insuline de type 1 (IGF-1), le retard de croissance par
résistance à l'IGF-1, le syndrome de Laron, la petite taille due à un déficit en STAT5b
et la petite taille due à un déficit primaire en sous-unité acide labile (voir ces
termes).;
Synonyme CIM-11 : syndrome d'insensibilité à l'hormone de croissance; GHIS - [Syndrome d'insensibilité à l'hormone de croissance];
Acronyme CIM-11 : GHIS;
Identifiant d'origine : 510125881;
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Le syndrome d'insensibilité à l'hormone de croissance (GHIS) représente un groupe
de maladies caractérisées par une très petite taille associée à des taux normaux ou
élevés d'hormone de croissance (GH) et qui ne répondent pas à l'administration d'hormone
de croissance exogène. Ce groupe comprend le retard de croissance par déficit du facteur
de croissance analogue à l'insuline de type 1 (IGF-1), le retard de croissance par
résistance à l'IGF-1, le syndrome de Laron, la petite taille due à un déficit en STAT5b
et la petite taille due à un déficit primaire en sous-unité acide labile (voir ces
termes).
