Libellé préféré : hypodontie autosomique dominante avec dysplasie des ongles;
Définition CIM-11 : Le syndrome de dysplasie hypodontia-nail est une forme de dysplasie ectodermique caractérisée
par des dents primaires habituellement normales avec des dents permanentes qui souvent
ne peuvent pas éclater. les incisives mandibulaires, les deuxièmes molaires et les
canines maxillaires sont souvent absentes et les couronnes peuvent être petites et
coniques. l'inversion de la lèvre peut être présente. les ongles sont habituellement
petits, minces et fragiles avec des crêtes longitudinales, des piqûres et des koilonychias.
on a également signalé l'absence congénitale de la plaque d'ongle. les ongles sont
habituellement plus sévèrement affectés que les ongles.;
Synonyme CIM-11 : syndrome des dents et des ongles; syndrome de Witkop; syndrome de Witkop (MIM 189500);
Synonyme CISMeF : syndrome dents et ongles;
Synonyme CISMeF généré automatiquement : hypodontie autosomique dominante avec dysplasie unguéale;
Identifiant d'origine : 317823248;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
Le syndrome de dysplasie hypodontia-nail est une forme de dysplasie ectodermique caractérisée
par des dents primaires habituellement normales avec des dents permanentes qui souvent
ne peuvent pas éclater. les incisives mandibulaires, les deuxièmes molaires et les
canines maxillaires sont souvent absentes et les couronnes peuvent être petites et
coniques. l'inversion de la lèvre peut être présente. les ongles sont habituellement
petits, minces et fragiles avec des crêtes longitudinales, des piqûres et des koilonychias.
on a également signalé l'absence congénitale de la plaque d'ongle. les ongles sont
habituellement plus sévèrement affectés que les ongles.
