Libellé préféré : arthropathie pseudorhumatoïde progressive infantile;
Définition CIM-11 : L'arthropathie pseudorhumatoïde progressive (dysplasie) de l'enfance (ppac, ppd) se
présente sous forme de spondyloépiphyse dysplasie (sed) avec arthropathie progressive
et est décrite comme un sous-type récessif autosomique spécifique de la sed. en général,
il n'y a pas de symptômes au cours de la période néonatale. les signes les plus courants
au moment du diagnostic sont l'aigreur des jambes, la faiblesse musculaire, le gonflement
symétrique des articulations interphalangiennes proximales. la limitation de l'amplitude
du mouvement, les difformités et la douleur se développent graduellement et se propagent
à d'autres articulations. de nombreux patients présentent des signes de lordose lombaire
exagérée, de kyphose thoracique et / ou de scoliose.;
Synonyme CISMeF : arthropathie pseudorhumatoïde progressive de l'enfance;
Identifiant d'origine : 280808713;
CUI UMLS : C0432215;
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- Type(s) sémantique(s)
L'arthropathie pseudorhumatoïde progressive (dysplasie) de l'enfance (ppac, ppd) se
présente sous forme de spondyloépiphyse dysplasie (sed) avec arthropathie progressive
et est décrite comme un sous-type récessif autosomique spécifique de la sed. en général,
il n'y a pas de symptômes au cours de la période néonatale. les signes les plus courants
au moment du diagnostic sont l'aigreur des jambes, la faiblesse musculaire, le gonflement
symétrique des articulations interphalangiennes proximales. la limitation de l'amplitude
du mouvement, les difformités et la douleur se développent graduellement et se propagent
à d'autres articulations. de nombreux patients présentent des signes de lordose lombaire
exagérée, de kyphose thoracique et / ou de scoliose.
