Libellé préféré : déficit en fructose-1, 6-diphosphatase;
Définition CIM-11 : La carence en fructose-1,6-diphosphatase est un trouble récessif autosomique de la
néoglucogénèse. il se caractérise par des épisodes récurrents, et parfois mortels,
d'hypoglycémie à jeun avec acidose lactique. les patients sont asymptomatiques entre
les épisodes ou après l'ingestion de fructose. le traitement est fondé sur une alimentation
fréquente des nourrissons et des jeunes enfants ayant un régime enrichi de glucose
ou de maltodextrine et qui sont limités en fructose.;
Synonyme CIM-11 : déficit en fructose-1, 6-bisphosphatase;
Synonyme CISMeF : déficit en fructose-1,6-diphosphatase; déficit en fructose-1,6-bisphosphatase;
Identifiant d'origine : 2128680017;
CUI UMLS : C0016756;
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- Type(s) sémantique(s)
- Voir aussi inter- (CISMeF)
La carence en fructose-1,6-diphosphatase est un trouble récessif autosomique de la
néoglucogénèse. il se caractérise par des épisodes récurrents, et parfois mortels,
d'hypoglycémie à jeun avec acidose lactique. les patients sont asymptomatiques entre
les épisodes ou après l'ingestion de fructose. le traitement est fondé sur une alimentation
fréquente des nourrissons et des jeunes enfants ayant un régime enrichi de glucose
ou de maltodextrine et qui sont limités en fructose.
