Libellé préféré : hyperlipoprotéinémie de type 1;
Définition CIM-11 : L'hyperlipoprotéinémie de type i existe sous plusieurs formes : déficience en lipoprotéine
lipase (type ia), due à une déficience en lipoprotéine lipase (lpl) ou en apolipoprotéine
c2 altérée, entraînant des chylomicrons élevés, les particules qui transfèrent les
acides gras du tractus digestif au foie. déficience en apoprotéine cii familiale (type
ib), une affection causée par l'absence d'un activateur de lipoprotéine lipase. la
chylomicronémie due à un inhibiteur circulant de la lipoprotéine lipase (type ic).
l'hyperlipoprotéinémie de type i se manifeste habituellement durant l'enfance par
une xanthomatose éruptive et une colique abdominale.;
Synonyme CIM-11 : hyperglycéridémie mixte; déficit familial en lipoprotéines lipases à phénotype de type I; hyperchylomicronémie primaire; lipoïdose hépatosplénomégalique; hyperchylomicronémie; hyperlipidémie type 1; xanthomatose hypercholestérolémique; hyperlipoprotéinémie de type familial 1; hypertriglycéridémie endogène; hyperlipoprotéinémie de Fredrickson de type 1; hyperlipoprotéinémie, de type 1; hypertriglycéridémie familiale induite par les graisses; hyperchylomicronémie familiale; syndrome de Citizen-Grütz;
Inclusion CIM-11 : hyperglycéridémie mixte héréditaire; hyperglycéridémie pure mixte; hyperglycéridémie endogène mixte; hyperbétalipoprotéinémie hyperchylomicronémique; hyperlipidémie du groupe D; hyperglycéridémie essentielle mixte; hyperchylomicronémie avec hyperbêtalipoprotéinémie; hyperglycéridémie familiale mixte; hyperlipoprotéinémie de Fredrickson de type 5;
Identifiant d'origine : 2104488268;
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L'hyperlipoprotéinémie de type i existe sous plusieurs formes : déficience en lipoprotéine
lipase (type ia), due à une déficience en lipoprotéine lipase (lpl) ou en apolipoprotéine
c2 altérée, entraînant des chylomicrons élevés, les particules qui transfèrent les
acides gras du tractus digestif au foie. déficience en apoprotéine cii familiale (type
ib), une affection causée par l'absence d'un activateur de lipoprotéine lipase. la
chylomicronémie due à un inhibiteur circulant de la lipoprotéine lipase (type ic).
l'hyperlipoprotéinémie de type i se manifeste habituellement durant l'enfance par
une xanthomatose éruptive et une colique abdominale.
