Libellé préféré : syndrome de Muenke;
Définition CIM-11 : Le syndrome de muenke est une craniosynostose syndromique caractérisée par la fermeture
prématurée de la suture coronale du crâne au cours du développement (craniosynostose
coronale), qui affecte la forme de la tête et du visage. elle peut être uni- ou bilatérale.
lorsqu'elle est bilatérale, elle est caractérisée par un crâne avec un petit diamètre
antéro-postérieur (brachycéphalie), souvent accompagnée d'une diminution de la profondeur
des orbites et d'une hypoplasie des maxilles. la fermeture unilatérale des sutures
coronales conduit à un aplatissement de l'orbite du côté impliqué (plagiocéphalie).
l'intelligence est normale. les extrémités sont affectées de façon variable : la fusion
carpale-tarsienne est diagnostique lorsqu'elle est présente, mais elle n'est pas toujours
présente, brachydactylie, malségrégation osseuse car;
Identifiant d'origine : 1860572017;
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Le syndrome de muenke est une craniosynostose syndromique caractérisée par la fermeture
prématurée de la suture coronale du crâne au cours du développement (craniosynostose
coronale), qui affecte la forme de la tête et du visage. elle peut être uni- ou bilatérale.
lorsqu'elle est bilatérale, elle est caractérisée par un crâne avec un petit diamètre
antéro-postérieur (brachycéphalie), souvent accompagnée d'une diminution de la profondeur
des orbites et d'une hypoplasie des maxilles. la fermeture unilatérale des sutures
coronales conduit à un aplatissement de l'orbite du côté impliqué (plagiocéphalie).
l'intelligence est normale. les extrémités sont affectées de façon variable : la fusion
carpale-tarsienne est diagnostique lorsqu'elle est présente, mais elle n'est pas toujours
présente, brachydactylie, malségrégation osseuse car