Libellé préféré : syndrome ulnaire-mammaire; syndrome ulnomammaire;
Définition CIM-11 : Le syndrome des glandes ulnar-mammaires est un trouble héréditaire extrêmement rare
caractérisé par des malformations du rayon ulnaire, une hypoplasie et une dysfonction
des glandes axillaires de l'apocrine et des glandes mammaires, la dysfonction endocrinienne
(hypogonadisme, obésité), les anomalies dentaires et les malformations viscérales
occasionnelles. les malformations des membres postaxiaux vont de l'hypoplasie de la
phalanx terminale du cinquième chiffre à l'absence complète de l'avant-bras et de
la main. l'absence de poitrine, de poils axillaires et de transpiration est généralement
partielle.;
Synonyme CIM-11 : syndrome de Schinzel;
Identifiant d'origine : 1508836700;
- Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
Le syndrome des glandes ulnar-mammaires est un trouble héréditaire extrêmement rare
caractérisé par des malformations du rayon ulnaire, une hypoplasie et une dysfonction
des glandes axillaires de l'apocrine et des glandes mammaires, la dysfonction endocrinienne
(hypogonadisme, obésité), les anomalies dentaires et les malformations viscérales
occasionnelles. les malformations des membres postaxiaux vont de l'hypoplasie de la
phalanx terminale du cinquième chiffre à l'absence complète de l'avant-bras et de
la main. l'absence de poitrine, de poils axillaires et de transpiration est généralement
partielle.