" /> agammaglobulinémie autosomique récessive - CISMeF





Libellé préféré : agammaglobulinémie autosomique récessive;

Définition CIM-11 : L'agammaglobulinémie autosomique est une carence immunitaire primaire caractérisée par l'absence totale de cellules b matures circulantes, ce qui entraîne une agammaglobulinémie menant à une susceptibilité particulière aux infections bactériennes des voies respiratoires et digestives. la méningo-encéphalite entérovirale est une complication très grave et non rare.;

Synonyme CIM-11 : agammaglobulinémie, type non-Bruton; agammaglobulinémie autosomique;

Inclusion CIM-11 : déficit en Lambda5; déficit en BLNK - [B-cell linker]; déficit en Ig alpha; déficit en Ig beta;

Détails


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L'agammaglobulinémie autosomique est une carence immunitaire primaire caractérisée par l'absence totale de cellules b matures circulantes, ce qui entraîne une agammaglobulinémie menant à une susceptibilité particulière aux infections bactériennes des voies respiratoires et digestives. la méningo-encéphalite entérovirale est une complication très grave et non rare.

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14/05/2024


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