Libellé préféré : agammaglobulinémie autosomique récessive;
Définition CIM-11 : L'agammaglobulinémie autosomique est une carence immunitaire primaire caractérisée
par l'absence totale de cellules b matures circulantes, ce qui entraîne une agammaglobulinémie
menant à une susceptibilité particulière aux infections bactériennes des voies respiratoires
et digestives. la méningo-encéphalite entérovirale est une complication très grave
et non rare.;
Synonyme CIM-11 : agammaglobulinémie, type non-Bruton; agammaglobulinémie autosomique;
Inclusion CIM-11 : déficit en Lambda5; déficit en BLNK - [B-cell linker]; déficit en Ig alpha; déficit en Ig beta;
Identifiant d'origine : 1395443519;
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L'agammaglobulinémie autosomique est une carence immunitaire primaire caractérisée
par l'absence totale de cellules b matures circulantes, ce qui entraîne une agammaglobulinémie
menant à une susceptibilité particulière aux infections bactériennes des voies respiratoires
et digestives. la méningo-encéphalite entérovirale est une complication très grave
et non rare.