Libellé préféré : dysplasie odonto-onychodermique;
Définition CIM-11 : La dysplasie odonto-onycho-dermique est une forme de dysplasie ectodermique caractérisée
par l'hyperkératose et l'hyperhidrose des paumes et des soles, des plaques de malar
atrophiques, de l'hypodontie, des dents coniques, de l'onychodysplasie et des cheveux
secs et épars. jusqu'à présent, moins de 15 cas ont été décrits. la transmission est
récessive autosomique récessive. des mutations homozygotes ont été décrites dans le
gène wnt10a chez six patients nés de trois familles consanguines.;
Synonyme CIM-11 : OODD (MIM 257980); OODD;
Identifiant d'origine : 1256237872;
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La dysplasie odonto-onycho-dermique est une forme de dysplasie ectodermique caractérisée
par l'hyperkératose et l'hyperhidrose des paumes et des soles, des plaques de malar
atrophiques, de l'hypodontie, des dents coniques, de l'onychodysplasie et des cheveux
secs et épars. jusqu'à présent, moins de 15 cas ont été décrits. la transmission est
récessive autosomique récessive. des mutations homozygotes ont été décrites dans le
gène wnt10a chez six patients nés de trois familles consanguines.
