Libellé préféré : cholestase - Syndrome de lymphoedème;
Définition CIM-11 : Le syndrome du cholestase-lymphooedème se caractérise par un lymphooedème sévère chronique
et une cholestase néonatale sévère qui diminue habituellement au cours de la petite
enfance et devient épisodique. on l'a décrite dans six grandes familles, principalement
de norvège. la caractéristique commune de cette affection récessive autosomique est
une anomalie lymphatique généralisée.;
Synonyme CIM-11 : syndrome aagenæs;
Identifiant d'origine : 1087517390;
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Le syndrome du cholestase-lymphooedème se caractérise par un lymphooedème sévère chronique
et une cholestase néonatale sévère qui diminue habituellement au cours de la petite
enfance et devient épisodique. on l'a décrite dans six grandes familles, principalement
de norvège. la caractéristique commune de cette affection récessive autosomique est
une anomalie lymphatique généralisée.
