Libellé préféré : xeroderma pigmentosum B;
Définition CIM-11 : Le xeroderma pigmentosum, groupe de complémentation b (xpb), est un sous-type extrêmement
rare de xeroderma pigmentosum (xp), une photodermatose rare qui prédispose aux cancers
de la peau. certains patients de xpb présentant des caractéristiques classiques de
la xp dont la gravité varie (photosensibilité de la peau avec brûlure et dégénérescence,
tumeurs de la peau et des yeux) et des anomalies neurologiques légères, tandis que
d'autres combinent les caractéristiques classiques de la xp avec des manifestations
systémiques et neurologiques du syndrome de cockayne, comme la petite stature, la
perte auditive bilatérale sensorinéale et l'hyperréflexie (complexe xp / cs).;
Synonyme CIM-11 : XPB - [xeroderma pigmentosum B];
Acronyme CIM-11 : XPB;
Identifiant d'origine : 1064918621;
Alignements automatiques CISMeF supervisés
- Alignements automatiques exacts (par équipe CISMeF)
- Alignements automatiques supervisés en NTBT
Le xeroderma pigmentosum, groupe de complémentation b (xpb), est un sous-type extrêmement
rare de xeroderma pigmentosum (xp), une photodermatose rare qui prédispose aux cancers
de la peau. certains patients de xpb présentant des caractéristiques classiques de
la xp dont la gravité varie (photosensibilité de la peau avec brûlure et dégénérescence,
tumeurs de la peau et des yeux) et des anomalies neurologiques légères, tandis que
d'autres combinent les caractéristiques classiques de la xp avec des manifestations
systémiques et neurologiques du syndrome de cockayne, comme la petite stature, la
perte auditive bilatérale sensorinéale et l'hyperréflexie (complexe xp / cs).
