Code CIM-11 : 2A21;
Libellé préféré : mastocytose;
Définition CIM-11 : La mastocytose résulte d'une prolifération clonale et néoplasique de mastocytes qui
s'accumulent au sein d'un ou de plusieurs systèmes organiques. On retrouve fréquemment
des mutations activatrices de KIT. Elle se caractérise par la présence de grappes
compactes multifocales ou d'agrégats/infiltrats cohésifs constitués de mastocytes
anormaux. Ce trouble est hétérogène, variant de lésions cutanées susceptibles de régresser
spontanément à des néoplasmes très agressifs associés à une défaillance de plusieurs
organes et à une survie de courte durée. Les soustypes de mastocytose se distinguent
avant tout par la localisation de la maladie et par ses manifestations cliniques.
Dans la mastocytose cutanée (MC), l'infiltration mastocytaire reste limitée à la peau,
tandis que la mastocytose systémique (MS) se caractérise par l'atteinte d'au moins
un organe extracutané, et s'accompagne (ou non) de lésions cutanées. La mastocytose
est à distinguer clairement de l'hyperplasie mastocytaire ou des états d'activation
mastocytaire sans anomalies morphologiques et/ou moléculaires, qui sont caractéristiques
de la prolifération néoplasique.;
Synonyme CIM-11 : mastocytose maligne; tumeurs malignes à mastocytes; mastocytome malin;
Code CIM-11 catégorie "autre" : 2A21.Y;
Code CIM-11 catégorie "sans précision" : 2A21.Z;
Identifiant d'origine : 691643472;
CUI UMLS : C0036221;
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La mastocytose résulte d'une prolifération clonale et néoplasique de mastocytes qui
s'accumulent au sein d'un ou de plusieurs systèmes organiques. On retrouve fréquemment
des mutations activatrices de KIT. Elle se caractérise par la présence de grappes
compactes multifocales ou d'agrégats/infiltrats cohésifs constitués de mastocytes
anormaux. Ce trouble est hétérogène, variant de lésions cutanées susceptibles de régresser
spontanément à des néoplasmes très agressifs associés à une défaillance de plusieurs
organes et à une survie de courte durée. Les soustypes de mastocytose se distinguent
avant tout par la localisation de la maladie et par ses manifestations cliniques.
Dans la mastocytose cutanée (MC), l'infiltration mastocytaire reste limitée à la peau,
tandis que la mastocytose systémique (MS) se caractérise par l'atteinte d'au moins
un organe extracutané, et s'accompagne (ou non) de lésions cutanées. La mastocytose
est à distinguer clairement de l'hyperplasie mastocytaire ou des états d'activation
mastocytaire sans anomalies morphologiques et/ou moléculaires, qui sont caractéristiques
de la prolifération néoplasique.
