Description : Les vascularites primitives du système nerveux central (SNC) sont des affections caractérisées
par une inflammation des vaisseaux cérébraux confinée au SNC. Cette revue fait le
point sur le diagnostic, la classification, le traitement et le pronostic des vascularites
primitives du SNC chez l'enfant. Le diagnostic est souvent très difficile. L'angiographie
permet de différencier les vascularites des petits vaisseaux et les vascularites des
vaisseaux de gros et moyen calibre. Les vascularites des petits vaisseaux se traduisent
par l'installation progressive des symptômes neurologiques très variés, le caractère
multifocal des lésions et la normalité de l'angiographie. Le diagnostic de cette forme
repose sur la biopsie cérébrale. Le diagnostic différentiel des vascularites des gros
et moyens vaisseaux fait rechercher entre autre une thrombophilie, une infection,
une dissection aortique. Reconnaître les vascularites est essentiel pour un traitement
précoce, meilleur garant des conséquences dramatiques associées à l'évolution de ces
redoutables affections.;