Les anomalies d’origine et de distribution des artères coronaires sont rares et le plus souvent asymptomatiques. Néanmoins certaines d’entre elles sont responsables d’ischémie myocardique, de syncope ou de mort subite. Leur diagnostic et leur traitement sont dès lors essentiels. Nous décrivons le cas d’un patient présentant une ischémie myocardique à l’effort se manifestant par une dyspnée, un angor et une arythmie ventriculaire à l’effort. La mise au point par coronarographie a permis de mettre en évidence une anomalie de naissance de l’interventriculaire antérieure au niveau de l’artère pulmonaire. Il s’agit d’une variante rare du syndrome de Bland-Garland-White ou syndrome ALCAPA (Anomalous origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery). Celui-ci consiste en la naissance anormale du tronc commun gauche au niveau de l’artère pulmonaire et qui entraine une cardiomyopathie congestive durant les premiers mois de vie. Dans la variante que nous décrivons (naissance anormale de l’artère interventiculaire antérieure), les symptômes sont retardés et le diagnostic est le plus souvent fait chez les jeunes adultes. Le traitement de cette anomalie congénitale est chirurgical et a pour but la restauration d’un flux coronaire physiologique. L’intervention consiste à réimplanter l’artère anormale sur l’aorte ou à ligaturer la coronaire aberrante au niveau de l’artère pulmonaire et à la revasculariser par pontage.