L'hémangioendothéliome épithélioïde est une tumeur vasculaire rare, de malignité intermédiaire, qui touche exceptionnellement l'os. Nous rapportons un cas d'une localisation rare au niveau du calcanéum et du cuboïde avec effraction des articulations sous-talienne et calcanéo-cuboïdienne, ayant nécessité une amputation du tiers supérieur de la jambe. Au recul de 18 mois, l'évolution est favorable avec un bilan d'extension clinique et radiologique négatif. La revue de la littérature, nous a permis de rappeler les principales caractéristiques épidémiologiques, cliniques et radiologiques de cette entité rare qui pose encore des difficultés diagnostiques, histologiques, pronostiques et thérapeutiques. En effet, l'attitude thérapeutique n'est pas encore bien codifiée mais dépend essentiellement du siège de la tumeur, de son caractère solitaire ou multiple, et de son extension locorégionale.