Quel avenir pour la souris mdx comme modèle de la dystrophie musculaire de Duchenne ? Histopathologie comparée des dystrophinopathies
Auteurs : PASTORET C, SEBILLE A1Affiliations : 1Fac. médecine Saint-Antoine, lab. physiologie, 75571 Paris, France
Date 1993, Vol 9, Num 6-7, pp 737-746Revue : Médecine sciencesRésumé
Les souris mâles hémizygotes pour la mutation mdx, portée par le chromosome X, sont dépourvues de dystrophine du fait d'une mutation non-sens dans la séquence codante du gène. Les fibres musculaires déficientes en dystrophine dégénèrent à la suite de lésions membranaires entraînant, notamment, une entrée du calcium dans la cellule, l'hypercontraction des fibres musculaires et l'activation de protéases intracellulaires. Contrairement à la situation chez les malades humains souffrant de la myopathie de Duchenne, la nécrose cellulaire est cependant longtemps compensée, chez la souris déficiente, par une régénération des cellules musculaires.
Mot-clés auteurs
Activation; Calcium; Dystrophie musculaire progressive Duchenne; Etiopathogénie; Fibre musculaire; Histopathologie; Homme; Modèle animal; Mort cellulaire; Produit gène; Protéine;
Source : PASCAL/FRANCIS INISTChercher l'article
Accès à distance aux ressources électroniques : Sur Google Scholar : 
Sur le site web de la revue :
En bibliothèques :
Sur le site web de la revue :En bibliothèques :Exporter
Citer cet article
PASTORET C, SEBILLE A. Quel avenir pour la souris mdx comme modèle de la dystrophie musculaire de Duchenne ? Histopathologie comparée des dystrophinopathies. Médecine sciences. 1993;9(6-7):737-746.