Un nouveau cas de cutis verticis gyrata dû à un grand naevus cérébriforme est rapporté chez un patient présentant de multiples naevus dermiques du tronc. A notre connaissance, il s'agit du premier cas de naevus cérébriforme intradermique étendu à la région périorbitaire rapporté. Le traitement approprié pour cette tumeur consiste en son ablation totale, car celle-ci peut augmenter considérablement au moment de la puberté et sa dégénérescence en mélanome malin a été rapportée.