L'hyperplasie congénitale des surrénales (HCS) par déficit en 21-hydroxylase est une maladie génétique autosomique récessive, due à l'atteinte du gène codant pour le cytochrome P450c21. L'affection présente un grand polymorphisme d'expression clinique que, par définition, on classe en formes classiques, dites congénitales, avec ou sans perte de sel et en formes non classiques. Cette classification est pratique, même si la frontière entre chacune de ces formes est parfois un peu arbitraire.