La hyalinose cutanéo-muqueuse est une génodermatose rare, transmise par mode autosomique récessif, caractérisée par le dépôt d'une substance hyaline de la peau, des muqueuses et de plusieurs organes internes. Nous rapportons le cas de deux patients présentant une raucité de la voix associée à des lésions cutanéo-muqueuses, pour lesquelles le diagnostic évoqué cliniquement a été confirmé par la mise en évidence à l'examen anatomopathologique du dépôt dermique de substance hyaline. Ces deux observations ont donné l'opportunité de rappeler les caractères morphologiques essentiels de cette observation.