Neurofibrosarcome pancréatique et maladie de Von Recklinghausen
Auteurs : CUILLERET J1, TIFFET O1, ALAMOWITCH B1, POULARD G2, BACCOT S1, BOUCHERON S2Affiliations : 1CHU St Etienne, hôp. Nord, serv. chirurgie gén. digestive, 42055 St Etienne, France2CHU St Etienne, serv. anatomo-pathologie, 42055 St Etienne, France
Date 1994, Vol 90, Num 6, pp 431-433Revue : Lyon chirurgicalRésumé
Les auteurs décrivent un neurofibrosarcome pancréatique chez une patiente de 26 ans porteuse d'une maladie de Von Recklinghausen. Il s'agit du premier cas décrit dans la littérature. Les localisations duodéno-pancréatiques de la maladie de Von Recklinghausen sont rares. Un bilan complémentaire échographique et tomodensitométrique doit rapidement être réalisé car les premiers symptômes révèlent souvent des tumeurs évoluant de longue date. Le diagnostic anatomo-pathologique est primordial afin de déceler un contingent «dégénéré» sarcomateux qui conditionne le pronostic. Le traitement, quand il est possible, doit être une exérèse totale de la tumeur.
Mot-clés auteurs
Complication; Diagnostic; Etude cas; Neurofibromatose Recklinghausen; Neurofibrosarcome; Pancréas pathologie; Pancréas; Phacomatose; Traitement;
Source : PASCAL/FRANCIS INISTChercher l'article
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CUILLERET J, TIFFET O, ALAMOWITCH B, POULARD G, BACCOT S, BOUCHERON S. Neurofibrosarcome pancréatique et maladie de Von Recklinghausen. Lyon Chir. 1994;90(6):431-433.