Les vascularites nécrosantes systémiques associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) regroupent trois maladies: la granulomatose avec polyangéite, la polyangéite microscopique et la granulomatose éosinophilique avec polyangéite. Les traitements des vascularites ont progressé de façon importante dans les dernières décennies, notamment depuis que les ANCA ont été mis en évidence. Les stratégies thérapeutiques étaient bien codifiées mais de nouvelles molécules, notamment le rituximab, visant des mécanismes immunologiques précis et identifiés sont susceptibles de modifier ces stratégies thérapeutiques. L'ensemble des aspects thérapeutiques anciens et nouveaux sont revus ici.