La forme primitive de hyalinose segmentaire et focale conduit à l'insuffisance rénale terminale un grand nombre de patients. La récidive après transplantation est fréquente (20-40 % des cas) et associée à une mauvaise survie du greffon. La physiopathologie est mal comprise, mais de nombreux arguments plaident pour la présence d'un facteur circulant altérant la physiologie podocytaire. Le traitement de la récidive est controversé mais repose, dans la plupart des équipes, sur des échanges plasmatiques ou l'immunoadsorption. Également, du fait de leurs activités immunosuppressives, et peut-être stabilisatrices du cytosquelette podocytaire, les stéroïdes et la ciclosporine A sont utilisés. Les avancées récentes dans cette pathologie permettent d'ouvrir de nouvelles voies thérapeutiques ainsi que de réels espoirs. Cette revue de la littérature résume les connaissances actuelles sur cette pathologie.