L'hypertension pulmonaire peut survenir chez tout patient atteint de maladie hépatique chronique avec hypertension portale, même en l'absence de cirrhose. Elle doit être recherchée par une échographie cardiaque en cas de dyspnée inexpliquée et confirmée par cathétérisme cardiaque droit. Les traitements spécifiques de l'hypertension artérielle pulmonaire semblent souvent bénéfiques. La mortalité au cours de l'hypertension portopulmonaire dépasse 30 % à 5 ans; elle est liée pour moitié à l'hypertension artérielle pulmonaire et pour moitié à la maladie hépatique.