Le bloc auriculo-ventriculaire complet (BAVC) de l'enfant est une affection rare. Lorsqu'il est authentiquement congénital, il est la conséquence d'une anomalie anatomique des voies de conduction, ou bien d'un passage transplacentaire d'anticorps maternels induisant une « myocardite » fœtale puis une fibrose du tissu de conduction. Lorsque les BAVC découverts plus tardivement dans l'enfance ne sont pas en rapport avec une myopathie ou une cardiomyopathie, ou ne représentent pas une séquelle de myocardite, leur étiologie reste pour l'instant inconnue. Enfin, certains blocs sont la conséquence de lésions chirurgicales des voies de conduction. Quel que soit l'âge de l'enfant, le seul traitement est l'implantation d'un stimulateur cardiaque. Défaillance cardiaque et syncope sont des indications formelles d'implantation. Les nouveau-nés et les nourrissons dont la fréquence cardiaque instantanée est au-dessous de 50 battements par minute (bpm) constituent un groupe à haut risque de syncope voire de mort subite et doivent être stimulés, même en l'absence de symptôme. On recommande également l'implantation prophylactique d'un stimulateur chez les enfants plus grands dont la fréquence moyenne sur les 24 heures est inférieure à 50 bpm. Tous les BAVC durant plus de 7 jours après la chirurgie constituent une indication de stimulation. Le développement des indications prophylactiques d'implantation a considérablement amélioré le pronostic à moyen et long terme des BAVC, en particulier chez les enfants qui acquièrent un bloc dans l'enfance. Les BAVC immunologiques ont un moins bon pronostic, car certains patients développent à plus ou moins long terme des myocardiopathies, liées à l'atteinte cardiaque induite par les anticorps, possiblement aggravée par la stimulation à la pointe du ventricule droit.