Hypoventilations centrales : de l’enfant à l’adulte
Auteurs : LUBRANO M1, PIPERNO D1, STRAUS C1, SATTLER C1La commande automatique de la ventilation prend son origine dans le tronc cérébral au niveau des neurones pacemaker du complexe pré-Bötzinger et du groupe respiratoire parafacial. Le syndrome d'Ondine est le syndrome d'hypoventilation alvéolaire centrale congénitale. Cette maladie est responsable d'une réduction voire d'une absence totale de réponse ventilatoire à l'hypercapnie, qui entraine des hypoventilations très sévères et mortelles pendant le sommeil et parfois à l'éveil. Le traitement en est l'assistance ventilatoire ou parfois pose de stimulateur phrénique. Il n'y a pas de noyau rétrotrapézoïde dans le bulbe rachidien. Des manifestations dysautonomiques sont présentes. Des formes à révélation tardive existent chez l'adulte.