L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare caractérisée par l'augmentation progressive des résistances artérielles pulmonaires, aboutissant à une insuffisance cardiaque droite et au décès. Les HTAP sont classées comme idiopathiques, héritables, induites par des médicaments ou des toxiques, associées à diverses pathologies (connectivites, cardiopathies congénitales, VIH, hypertension portale). En l'absence de signes cliniques évocateurs, le dépistage précoce de l'HTAP est systématique dans le cadre de la sclérodermie, de la drépanocytose et des porteurs sains du gène de BMPR2. L'échographie transthoracique permet de détecter l'HTAP mais seule la réalisation d'un cathétérisme cardiaque droit permet la mesure exacte des pressions artérielles pulmonaires et du débit cardiaque. D'autres examens complémentaires sont indispensables pour confirmer, classer, et évaluer la sévérité de l'HTAP. Actuellement, il n'existe aucun traitement curatif de l'HTAP. La prise en charge thérapeutique repose sur des traitements non spécifiques (anticoagulants, diurétiques, oxygénothérapie). Cependant, la compréhension des mécanismes physiopathologiques a permis le développement de traitements améliorant la qualité et la durée de vie des patients atteints d'HTAP. De nouvelles thérapeutiques sont en cours d'évaluation mais leur place exacte reste encore à définir.