Parmi les pathologies entrant dans la classification des vascularites de l’enfant, l’artérite de Takayasu et les vascularites à ANCA (granulomatose de Wegener, polyangéite microscopique et angéite de Churg et Strauss) sont des pathologies rares et le plus souvent sévères en pédiatrie. La plupart des références sont issues des données de l’adulte. L’étiologie de ces maladies reste à ce jour indéterminée. L’artérite de Takayasu est une vascularite des gros vaisseaux touchant l’aorte, ses principales branches et les artères pulmonaires. Son diagnostic est souvent difficile et retardé chez l’enfant du fait de sa rareté, de son grand polymorphisme clinique et de l’absence de critères biologiques spécifiques. Les vascularites à ANCA (antineutrophil cytoplasm antibodies) touchent les vaisseaux de petit calibre. Elles sont associées à la présence d’auto-anticorps dirigés contre des antigènes du cytoplasme des polynucléaires neutrophiles et revêtent un intérêt diagnostique majeur. L’atteinte pulmonaire et rénale est commune à ces trois entités voisines. La prise en charge thérapeutique a fait de nombreux progrès ces dernières années et repose dans tous les cas sur des immunosuppresseurs et dans les formes les plus sévères sur l’association corticoïdes et cyclophosphamides.