Détectés par immunofluorescence indirecte, les autoanticorps (autoAc) antinucléolaires (AANuc) forment un groupe hétérogène d'autoAc retrouvés dans différentes maladies auto-immunes. Afin d'en évaluer l'importance et l'intérêt clinique, nous avons repris de façon rétrospective 200 malades chez qui des AANuc avaient été mis en évidence entre 2007 et 2010. Les AANuc représentent 2,1 % des recherches d'autoAc anti-nucléaires réalisées par le laboratoire. Les AANuc ont été retrouvés, pour moitié dans des maladies auto-immunes (sclérodermie systémique [ScS], lupus, polyarthrite rhumatoïde...) et pour moitié dans d'autres pathologies telles que des thromboses, des greffes, des cancers... Les AANuc sont rarement révélateurs d'une ScS (8,8%) sauf s'ils remplissent les critères suivants: un titre élevé d'AANuc (> 1 /1280^e), une fluorescence homogène du nucléole, et une fluorescence moucheté du noyau. Ces critères sont révélateurs d'autoAc anti-PM/Scl ou d'anti-Scl70, deux marqueurs spécifiques d'une ScS.