Les phacomatoses se caractérisent par un ensemble d'affections souvent héréditaires comprenant des malformations congénitales, tumeurs bénignes, hamartomes de topographie diverses, parfois multiples. Parmi les génodermatoses, la neurofibromatose 1 (NF1) est la maladie autosomique dominante la plus fréquente avec une incidence de 1/3 000 naissances. Elle se caractérise par des manifestations essentiellement dermatologiques et neurologiques qui justifient d'une surveillance clinique régulière. Les principes de prise en charge de la MF1 en l'absence actuelle de traitement curatif, repose sur le dépistage précoce de la maladie et de ses complications dans le cadre d'une prise en charge multidisciplinaire.